重症不止器官支持,病因才是治疗的“抓手”——青大附院重症医学科成功救治罕见自身免疫性脑炎重症患者
40岁的杨女士(化名)平时身体健康,9月2日在送孩子上学后,突然出现四肢抽搐、口吐白沫、意识不清,家人紧急联系120将杨女士送至西宁市第三人民医院急诊科,立即给与杨女士抗癫痫、气管插管呼吸机辅助呼吸等治疗后,送入了ICU继续治疗。在随后15天的治疗过程中,医院为杨女士完善了头颅CT、脑脊液相关检查,但并未明确癫痫大发作的诊断,后因肺部感染加重给与抗感染等对症治疗,但病人意识状况始终未好转,持续昏迷状态,并且出现肺部感染、深静脉血栓、多脏器功能不全,病情持续恶化,持续昏迷不醒。家人万分焦急,四处寻医,多方打听到青海大学附属医院重症医学科甘桂芬主任在疑难危重症疾病救治方面有较高的水平,家人下转慕名转运至青海大学附属医院重症医学科继续接受下一步诊疗。
病人入住我院ICU后,甘桂芬主任医师再次详细追问病史,仔细查体,研判病人病情:患者青年女性,下岗三个月,无基础疾病,突发癫痫发作并随即出现昏迷,外院多次头颅CT无明显异常,外院脑脊液检查提示脑脊液蛋白轻度升高,患者因下岗情绪不佳药物中毒不能排除;病毒感染不能排除;以及不常见的自身免疫性脑炎也不能排除。甘桂芬主任医师指示继续完善脑脊液病原学检查、脑脊液自身免疫性脑炎抗体、ANA谱、头颅MRI的针对性检查,以期尽快明确诊断。
入院后5天,杨女士的检查结果陆续回归,脑脊液检查提示细胞计数38X10^6/L,脑脊液蛋白135mg/dl(蛋白明显高于正常值),葡萄糖6.6mmol/L,氯144.5mmol/L。脑脊液培养和感染相关NGS结果阴性,头颅MRI提示:双侧大脑半球、小脑半球皮层下白质区、双侧基底节区多发对称性病变。此时排除了药物中毒、颅内感染的可能性。就在此时杨女士的脑脊液和外周血自身免疫性脑炎抗体提示:抗GABABR2抗体IgG 1:100,我院ANA谱检查提示:Ro-52++,抗nRNP抗体++,抗核抗体 1:1000核颗粒胞浆颗粒型。此时突发癫病人痫发作和持续昏迷不醒的病因终于被找到,明确诊断为抗GABABR2抗体脑炎,是自身免疫性脑炎的一种。抗GABABR2抗体脑炎于2010年被首次报道,是一种罕见的自身免疫性脑炎,主要表现为反复发作、无法控制的癫痫,且常进展为难治性癫痫持续状态,往往伴随认知障碍、意识下降和运动障碍。
杨女士的诊断终于明确,但病情已经非常不容乐观,已经肺部出现多种并发症如肺部感染、深静脉血栓、多脏器功能不全,甘桂芬主任医师再次研判病情后,给出了一个综合抢救治疗的治疗方案:糖皮质激素联合血浆置换治疗抗GABABR2抗体脑炎;早期气管切开并加强气道管理、俯卧位通气治疗肺部感染和ARDS;严密监测肝肾功能,避免继续加重肝肾功能损伤;在现有条件下,早期床旁康复治疗;VTE预防,并低分子肝素抗凝,监测血栓变化。经过强化综合治疗,患者病情开始有所好转,肺部感染改善,多脏器功能不全逐渐恢复。最让我们开心的是意识状况开始转清醒,癫痫发作情况逐渐控制并停止,四肢肌力开始有自主活动。在综合治疗15天后,杨女士意识完全恢复清楚,可完成指令性动作,四肢肌力开始恢复。在综合治疗30天后,病情明显好转,封闭气管切开,联系我院神经内科转至神经内科继续后续的治疗。
甘桂芬主任常说危重病人的“病”是需要我们去关注和追究,ICU不能只停留在多器官功能障碍及衰竭的治疗上危重病人我们既要治标也要治本,这样才是真正回归临床本身。
回顾杨女士的整个治疗过程,我们认为对于疑难危重症患者的救治,尽快明确诊断是综合治疗的关键环节,也是决定患者预后的重要抓手,有力的综合治疗是救治成功的坚强后盾。青海大学附属医院重症医学科年收治疗危重症患者超1500例,丰富的危重症患者病例也极大地锻炼了重症医学科团队在疑难危重症患者抢救治疗中的经验,对于疑难危重症疾病的救治积累了丰富的经验,能够为青海及周边地位疑难危重症患者提供全方位的诊断和救治服务,为高原人民生命安全和身体健康做好保障。
在院领导的支持及学科带头人甘桂芬主任的带领下,青海大学附属医院重症医学科作为西部及国内最有影响力的重症专科之一,每年收治来自院内及省内各级医疗单位的危重患者约2000余例,是青海省危重症患者救治最重要的保障平台。最早在省内开展了ECMO、人工肝、呼吸力学监测、血流动力学监测、重症超声等先进诊断、治疗及监测技术,填补省内多项空白,极大的提高了我省危重患者的诊疗能力,保障了省内危重患者的生命安全。
专家简介
甘桂芬,主任医师,教授,博士研究生导师。青海大学附属医院重症医学科主任。
目前是青海省昆仑人才·高端创新创业领军人才、青海省高原危重症救治名医工作室、青海省三八红旗手、国家卫生健康委医疗应急工作专家组成员、高原重症医学联盟主席、青海省医师协会重症医师分会主任委员、青海省医学会细菌感染与耐药菌防治分会主任委员、青海省医师协会体外生命支持专业委员会主任委员、青海省医学会重症医学分会副主任委员、中国医师协会重症女医师分会常务委员、中国研究型医院协会肠内肠外营养分会常务委员、中国医师协会重症医师分会全国委员、中华医学会细菌感染与耐药菌防治分会全国委员。
长期从事高原呼吸危重症、多脏器功能衰竭、严重感染/MODS的诊治与临床研究,主持、参与完成省级及国家自然科研项目10余项,发表SCI及中文核心论文30余篇,完成论著5部。
供稿:重症医学科 王万聪
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