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一片冰心在玉壶——青海大学附属医院血液科收治一例急性早幼粒细胞白血病

2020/11/24 11:07:31      点击:

2020930晚,一个小长假之前的夜晚。这是一个阖家团圆的日子,在青海大学附属医院急救中心就诊的患者也比往常少了许多。来自青海省海东市民和回族土族自治县川口镇42岁的蒲某,却因病情恶化,急来医院就诊。考虑血液病收住血液科。值班医生刘文玲详细询问病史,患者进行性加重的头晕、乏力,阴道出血,出血量为平素月经量的数倍,伴有血块。查体可见中度贫血貌,全身散在分布的瘀斑。病情的折磨导致患者的精神状态每况愈下。急查血常规:WBC1.06×109/LRBC2.98×1012/LHb87g/LPLT22×109/L,白细胞分类:原始粒细胞3%,早幼粒细胞80%,淋巴细胞11%,镜下可见较多原始粒细胞及大量异常早幼粒细胞,细胞形态不规则,胞浆中可见大量紫红色嗜天青颗粒,细胞核形态不规则,核仁明显,可见Auer小体,血小板分布较少;凝血功能:PT11.8sAPTT22.0sFIB1.67g/LD-D12.9mg/L。高度怀疑急性早幼粒细胞白血病,遂立即收住院,暂给予吸氧、补液、联系输注血小板、止血等对症、支持治疗。

101一大早,血液科主任耿惠、罗伟主任医师和往常一样,顾不上放假休息,来科室查房。当看到患者脆弱无助的眼神,家属焦虑不安的神情,耿惠主任立即决定马上行骨髓穿刺术,同时联系正准备回家探亲的检验科血细胞形态室李玉丽老师阅骨髓片,最终确定是急性早幼粒细胞白血病。

急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种特殊类型的急性髓细胞白血病(AML),绝大多数患者具有特异性染色体易位:t15;17)(q22;q12),形成PML-RARα融合基因,其蛋白产物导致细胞分化阻滞和凋亡不足,是APL发生的主要分子机制,由于全反式维甲酸(ATRA)及砷剂的规范化临床应用,APL 已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病。但其临床表现凶险,起病及诱导治疗过程中极易发生DIC而导致患者死亡。由于长假期间融合基因及染色体检查结果不能及时反馈,耿惠主任决定在严密监测血常规、凝血功能变化的情况下,果断给予患者口服ATRA 20mgBid)治疗。患者的阴道出血情况逐步改善,外周血细胞水平也逐步升高。节后才回归的结果与我们的判断分毫不差,患者APL诊断明确。耿惠主任、罗伟主任医师按照《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2018版)》推荐,在口服维甲酸的基础上,同时应用三氧化二砷联合诱导治疗。通过治疗,患者阴道出血完全停止,病情趋于稳定。

   

 

 

1016晚,患者病情出现反复。阴道出血,并发口腔、鼻腔持续渗血不止,并出现胸闷、呼吸窘迫、心悸、双下肢骨骼疼痛不适症状。血红蛋白、血小板进行性下降,而凝血功能急剧恶化,血氧饱和度下降到65%;急诊CT检查提示:多浆膜腔积液,并部分肺不张,双肺多发渗出、实变,右侧腹股沟区皮下脂肪间隙模糊及斑片状等密度影。耿惠主任、罗伟主任医师均考虑患者出现重度分化综合征(DS)及迟发性弥散性血管内凝血(DIC)。DSAPL患者诱导治疗过程中出现的一种危及生命的并发症,重度DS相关病死率极高,易进展为严重出血导致死亡,若与DIC同时出现,其死亡率几乎达100%。凭借着多年对白血病诊疗的经验,耿惠主任及时发现问题的严重性,立即与急诊中心主任侯明、急诊ICU主任鲍海咏联系,将患者转入急诊ICU,同时停用亚砷酸,给予地塞米松、去甲氧柔红霉素控制DS,并与输血科主任王红心、副主任王青玲、郎颖老师积极联系,输注血浆、冷沉淀物、血小板,输注重组人FⅦ,在此基础上应用肝素抗凝治疗。在急诊ICU期间,耿惠主任、罗伟主任医师每日对患者查房,与急诊ICU医生一起制定详细的治疗方案,随时对治疗方案进行及时、必要的调整。检验科贺春兰副主任检验师也放弃个人休息时间,加班加点,对患者的相关化验结果亲自把关。急诊ICU也派出经验丰富的高年资护师对患者进行专护。通过医护人员的不懈努力,多科室间的大力支持及相互配合下,患者再一次与死神擦肩而过,转危为安。

患者病情基本稳定后,转回血液科继续专科治疗。耿惠主任、傅霞护士长、罗伟主任医师决定对患者成立专门医护小组,由耿惠主任亲自挂帅,负责制定患者的诊疗方案,挑选恪尽职守、经验丰富的责任护士。每日24小时严密监测患者生命体征,动态监测血常规血细胞水平、凝血功能相关指标变化,动态调整患者的治疗方案。患者呼吸困难、乏力、骨骼疼痛等症状完全改善。1116日,患者复查各项指标均达到正常。特别是白血病相关的基因已经转阴。复查胸部CT提示病灶较前明显吸收。患者APL已得到有效控制,基本达到血液学完全缓解,DS也基本痊愈。曾经一筹莫展的患者及家属露出了开心的笑容。为了表达谢意,特送锦旗一面“医德高医术精,待病人如亲人”。

孙思邈在《备急千金要方》中写道:人命至重,有贵千金,一方济之,德逾于此。在疾病面前,医生和患者是战友,共同抵御病魔,医生与死神夺回的不仅仅是患者鲜活的生命,更是一个个家庭的欢乐与幸福。

 

供稿:血液科    罗伟